无尽的前沿

Nature's first green is gold,
Her hardest hue to hold.
Her early leaf's a flower;
But only so an hour.
Then leaf subsides to leaf.
So Eden sank to grief,
So dawn goes down to day.
Nothing gold can stay.
                            ——Robert Frost

p.s. 在Peter Hessler（何伟）的"River Town"一书中读到这首诗，欣赏它的韵律，也欣赏那份对新生的赞美和伤感，作者把它作为在涪陵师专两年教学生活的最后一章，这种忧伤既是对自己的离开，也是对即将消失在水下的中国小城那种生活方式的最好注脚吧

田径 男子20公里竞走 王浩
       女子马拉松 朱晓琳
       女子铁饼 宋爱民
       女子20公里竞走 刘虹

击剑 男子花剑个人 朱俊
       女子重剑个人 李娜
       男子重剑团体 董国涛/尹练池/黎国介/王磊

体操 男子鞍马 杨威
       女子自由体操 江钰源

赛艇 女子单人双桨 张秀云
       女子双人双桨 李勤/田靓

网球 女子单打 李娜

羽毛球 女子单打 卢兰

射击 女子25米手枪 费逢吉

游泳 女子4x100米自由泳接力 朱颖文/唐奕/徐妍玮/庞佳颖
       女子100米蝶泳 周雅菲
       男子200米蝶泳 吴鹏

花样游泳 双人 蒋婷婷/蒋文文

摔跤 男子古典式60公斤级 盛江
       男子古典式84公斤级 马三义

跳水 男子10米跳台 火亮

男子现代五项 钱震华

女子篮球 陈楠/苗立杰/隋菲菲/卞兰/陈晓丽/刘丹/邵婷婷/宋晓云/张晗兰/张晓妮/张伟/张瑜

今声图书公司：

《类人猿和寿司大师》 Frans de Waal 著 凌桦 姜军 译 上海科学技术出版社

《精子战争》 Robin Baker 著 李沛沂 章蓓蕾 译 海南出版社/三环出版社

《茶马古道》 陕西师范大学出版社

《Baudolino》 Umberto Eco 著 William Weaver 英译 Quality Paperbacks Direct

《沈从文的最后40年》 李扬 著 中国文史出版社

《西方媒介史》 Jean-Noël Jeanneney 著 段慧敏 译 广西师范大学出版社

《惊世比亚兹莱（插图珍藏本）》 张诃 编著 陕西师范大学出版社

《哈尔米卡——沙漠之狮》 Patrick Girard 著 蔡桂兰 译 广西师范大学出版社

季风书园：

《读库0802》 张立宪 主编 新星出版社

《时间回旋》 Robert Charles Wilson 著 陈宗琛 译 新星出版社

龙强书城：

《出三峡记》 晋永权 著 三联书店 

上海书城：

《头目哈古》 赵刚 著 许莉青 摄影 三联书店

《狂人刘文典——远去的国学大师及其时代》 章玉政 著 广西师范大学出版社

《羌在汉藏之间——川西羌族的历史人类学研究》 王明珂 著 中华书局

外文书店：

《Cosmos》 Carl Sagan 著 Ballantine Books

《River Town》 Peter Hessler 著 John Murray Publishers

《India: A Million Mutinies Now》 V.S. Naipaul 著 Vintage Books

上海书展：

《The Thorn Birds》 Colleen McCullough 著 Time Warner Books

《利维坦与空气泵——霍布斯、波意耳与实验生活》 Steven Shapin & Simon Schaffer 著
                                                                  蔡佩君 译 上海人民出版社

《提升之战》 David Brin 著 郭泽 译 四川科学技术出版社

《热言中国——中国新闻时评精选（第一辑）》 何雪峰 编选 南方日报出版社

《希特勒万岁，猪死了！》 Roudolph Herzog 著 卞德清 林笳 王霹 译 花城出版社

《檀香刑》 莫言 著 作家出版社

《记忆的红皮书》 朱大可 著 花城出版社

《欧洲漫画史》 Eduard Fuchs 著 章国锋 王泰智 沈惠珠 译 上海人民出版社

"...天空绽放着火花般奇异的光芒...连绵不断的午夜黑暗被压缩成百万分之一秒的片段，光芒熄灭后，留下的影像是相机闪光之后的残影。接着，我们又看到同样的天空，但那已经是一世纪或一千年后的天空...有些画面是模糊的长时间曝光，星光和月光变成鬼魅般的圆球、圆圈，或是阿拉伯弯刀，有些像是清晰而迅速消失的定格画面...月亮忽而满月，忽而半月，然后愈来愈黯淡，忽明忽暗地闪烁着，从地平线的一端划过天空跑到另一端，留下橘色的透明轨迹。银河是一条忽明忽暗的带状白色荧光，闪烁着无数忽而闪亮忽而暗淡的星星。在夏日的空气中，在呼吸起伏之间，有星星诞生了，有星星殒灭了..."

当地球一年相当于宇宙一亿年的时候，我们能看到怎样的夜空？2006年Hugo Award最佳长篇《时间回旋》里就描绘了这样一幅瑰丽的画面，当然这样的场景带给当事人的除了美丽奇异更多的是可怕与绝望。"假想智能生物"用时间回旋透析膜包裹地球时，三位主人公还只是十几岁的少年，他们逐渐在世界末日的氛围中长大，分别投向了科学、宗教和医学，在仅可预期的那短短数十年中努力探究宇宙、人类和心灵的终极真相，最终迎来了一个崭新而不可知的伟大未来，这是人类对命运的胜利，更是生命对宇宙的胜利。书中科幻设定之"硬"堪比数月前离世的Clarke大师，而对于生活、爱情和友情的细腻描写所体现出的文字功力和情节驾驭绝对不逊色于其他说故事的大家，译者的文笔也相当到位，除了个别技术和文化描写方面的小瑕疵，读来非常流畅亲切。关于本书的书名Spin，我认为其原意可能还是描述基本粒子的"自旋"，这也比较符合书中类似于时间奇点的那种设定，同样散落各处被拯救的文明也可以理解为宇宙中生命的一个个基本粒子，当然如此直译难免过于晦涩，现在的中译名"时间回旋"相对会容易理解些。

工业文明的瓶颈问题在很多科幻文学中都有探讨，如何避免文明的自我毁灭？如何在文明自我毁灭之前将它的种子撒向太空？本书的作者在这方面还是属于乐观派，其对于"假想智能生物"设定不禁令人联系到Clarke的"童年的终结"或者"2001太空漫游"中那些充满善意的外太空生物体，在那些黑暗血腥末世描写的背后可以看到作者对于人性和人类未来的信心，同样可能作者也认为对于这个难以避免的瓶颈人类还没有能够认识到其紧迫性，只有用这种假想的末日来加压才能激发出种族求生的潜能来。无论是能源枯竭、水土流失、空气污染，直到陨星撞击、太阳熄灭、宇宙热寂，这些被Carl Sagan在他的书中描绘为不同等级的灾变，但对于人类个体短暂的生命周期而言确实是无法理解的，Spin的作者很巧妙的设计了这个时光快速流转的过程，将太阳系的寿命浓缩在一代人的生命周期里，这样给读者带来的冲击或震撼我想是多少小时的说教都不能相比的吧。

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《死亡，它不是一切》—— 余光中 1967.9.1
死亡，它不是一切
因为我的柩车不朝那方向
当我启程，乐队长
敲响你全部庞沛的铜鼓
悍然击钹，金属猝厉的掌声
我要的是欢迎，不是送行的哀乐
当我出发，我为状必已不美丽
发已全白，或已先我而离去
必然，我为状甚狼狈，像风后
像风后，吹空的，一株蒲公英
但蒲公英说，飞扬在四方，我已经
殡仪馆和博物馆的墙外
向风的地方，就有我名字
死亡，你不是一切，你不是
因为最重要的不是
交什么给坟墓，而是
交什么给历史

先天性循环纤溶酶原活化剂（PA）过多
本病为常染色体隐性遗传性疾病，定位于8p11－12的t-PA基因，男女均可发病，可无出血家族史，临床上可无出血表现，筛选试验中最重要的是发现全血或血浆凝块溶解时间明显缩短，优球蛋白溶解时间（ELT）缩短至1－6小时，PAI-Ⅰ正常或减少，PA或t-PA的测定是本病诊断的关键，都应高于正常，抗纤溶药物对于本病的疗效显著。1968年Self等、1983年Booth等较早报道，但两例均未测PA水平。1984年Aznar等报道一例26岁男性患者，轻微外伤及拔牙后出血不止，常规检查发现其全血凝固形成血块后1－2小时即开始溶解，红细胞沉积在管底，追问家族史和检查，发现其家族中三代11名成员，4人的血块溶解加快，其父65岁，以往有手术后出血史，从14岁开始，3次拔牙后都持续出血达15日，不治自停，一次扁桃体手术后也出血不止，此家族成员的实验室检查显示血小板计数和功能正常，抗凝血酶、FⅫ、激肽释放酶原、高分子量激肽原、FⅫ、FⅩⅢ都正常，4人（2男2女）除血块溶解加快外纤维蛋白原轻度减少，一人的纤维蛋白肽A轻度增高，6人的改良优球蛋白溶解时间缩短，但α2－PI、α2－巨球蛋白、富含组氨酸糖蛋白（HRG）、FDP/fdp均正常，所有成员的血浆PA都增高，这种PA可以被t-PA抗体所抑制，不被激肽释放酶抗体抑制，血PAI在正常范围，血浆t-PA增高，说明该家族成员易出血的原因是遗传性t-PA增高导致的纤溶活性亢进。

谷胱甘肽还原酶缺乏症
谷胱甘肽还原酶基因（GSR）定位于8p21，其表达产物谷胱甘肽还原酶（GR）在维持红细胞内还原型谷胱甘肽浓度中发挥重要作用，本病多为继发性，可见于溶血性贫血、急性白血病、乙型血友病、血红蛋白C病、血红蛋白E病等血液病，也可见于核黄素缺乏症、恶性肿瘤、肝病、败血症等非血液病，需要注意的是，新生儿溶血病光疗时可发生核黄素（维生素B2）破坏，从而导致红细胞谷胱甘肽还原酶活性下降，严重的GR活性降低可加重溶血。遗传性患者较少见，为常染色体遗传，显性抑或隐性则文献报道不一，Loos等1976年报道一个近亲结婚的家族，三例纯合子患者红细胞GR活性严重缺乏，其他血细胞成分也有GR活性部分缺乏，红细胞谷胱甘肽水平正常，但稳定性异常，对外界氧化刺激高度敏感，临床表现为药物性溶血和蚕豆病，另有全血细胞减少、白内障等，其父母亦有GR中度缺乏，但无症状。

8p11骨髓增殖综合征（干细胞淋巴瘤/白血病）
本病是一种以骨髓粒系高度增生、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和高危发生T细胞非霍奇金淋巴瘤及演变为急性髓系白血病为特征的临床综合征，遗传学异常累及位于8p11的FGFR1基因，常见的四种染色体易位方式为：t(8;13)(p11;q12)、t(8;9)(p11;q33)、t(6;8)(q27;p11)、t(8;22)(p11;q22)，导致ZNF198、CEP110、FOP、BCR分别与FGFR1形成融合基因，其编码蛋白具有酪氨酸激酶活性。本病临床极为罕见，目前仅有报道三十余例，国内中国医学科学院血液学研究所首报于1996年，患者骨髓象类似于慢性粒细胞白血病，但有明显的嗜酸性粒细胞增多，并且起病时多有浅表淋巴结肿大，淋巴结活检提示为成熟T细胞非霍奇金淋巴瘤或前驱T淋巴母细胞性淋巴瘤，少数可表现为髓样化生，本病病程短，常于诊断后6－9月急变，多转变为急性髓系白血病，少数转变为前驱B淋巴母细胞性白血病，2/3的患者在诊断时或疾病过程中出现T细胞非霍奇金淋巴瘤，预后极差。

伴有t(8;21)(q22;q22)的急性髓系白血病
1959年，中国医学科学院血液学研究所依据形态学观察首次提出亚急性粒细胞白血病的概念，后按FAB分型命名为AML-M2b，1973年Rowley等发现30％的AML-M2患者具有t(8;21)，从而提出了t(8;21)急性髓系白血病的诊断，根据2001年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案，本病作为伴有重现性遗传学异常的急性髓系白血病中的一种独立出来。本病的发病机制是21q22上的AML1基因与8q22上的ETO基因（MTG8基因）发生交互性重排，形成AML1-ETO融合基因，其保留AML1的Runt结构域的同时丢失了转录激活结构域，而ETO的功能结构域基本都得到了保留，AML1-ETO融合蛋白能够抑制多种AML1靶基因的激活，同时通过结合其他转录因子或转录调节因子激活G-CSFR、BCL2的表达，研究显示t(8;21)在白血病发生过程中可能属于遭受初次打击的部位，可能需要二次打击进一步形成的遗传学异常才能导致AML1-ETO阳性克隆演进为急性髓系白血病。临床上t(8;21)急性髓系白血病易发生髓外浸润，国外报道多见髓外粒细胞肉瘤，起病时多为非白血型，可表现为全血细胞减少，国外报道中位外周血白细胞计数仅为12,000/μl，髓象中以异常中幼粒细胞增生为主，多数表现为AML-M2的特征，亦有符合M4、M1甚至M0者，少数患者骨髓增生低下，可误诊为再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征。本病预后相对良好，治疗方面对于中大剂量阿糖胞苷敏感，因其接受以中大剂量阿糖胞苷为基础的联合化疗后5年生存率与干细胞移植相当，所以多数学者不主张在CR1期进行干细胞移植，而将其作为复发后的挽救治疗措施。

Burkitt淋巴瘤/白血病
本病是一种高度侵袭性B细胞肿瘤，特征性遗传学异常累及位于8q24的MYC基因，多数病例存在MYC基因与免疫球蛋白重链基因的易位：t(8;14)(q24;q32)，少数病例表现为与轻链基因的易位：t(2;8)(p12;q24)或t(8;22)(q24;q11)。临床包括地方性、散发性、免疫缺陷相关性三种亚型，其中EB病毒感染在地方性Burkitt淋巴瘤的发病中具有重要作用，免疫缺陷相关性主要与HIV感染有关。起病时，地方性病例常见下颌骨和其他面部骨骼侵犯，散发性病例多表现为以回盲部侵犯为主的腹部肿块，而免疫缺陷相关性病例则常为AIDS的首发表现，三种亚型都可发生中枢神经系统侵犯，淋巴结活检可见较多核分裂象及自发凋亡，表现为吞噬凋亡肿瘤细胞的良性巨噬细胞掺杂于肿瘤细胞之间，此特征即为“星空现象”，免疫组化染色可以发现极高的增殖指数，Ki-67近100％阳性。本病对于化疗药物尤其是细胞周期特异性药物非常敏感，初治时需特别注意肿瘤溶解综合征的预防，目前倾向应用复杂的多药多疗程、同时兼顾CNS预防的化疗方案如hyper-CVAD（CVAD/MA交替）等，50－80％的成人患者通过强烈化疗可以治愈，儿童治愈率更高。
多发性骨髓瘤中亦可见MYC基因累及，易位模式同样表现为t(8;14)(q24;q32)，为预后不良的指标。急性淋巴细胞白血病中的MYC基因累及多见于成人急淋，约占所有细胞遗传学异常的4％，其中t(8;14)(q24;q11)表现为MYC基因与TCRα/δ基因的易位，见于2％的T-ALL，而儿童急淋中MYC基因累及者仅占2％。

骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性疾病
8号染色体三体是髓系肿瘤中常见的细胞遗传学异常，也多见于疾病转化过程中。Young等对骨髓增生异常综合征患者的骨髓CD34+细胞基因表达模式进行了研究，发现8号染色体三体患者多有免疫或炎症反应相关基因如TGF-β、TGF-β受体、IL-10、IL-7R、VCAM-1、c-Maf的高表达，同时细胞周期控制与信号转导相关基因如CCNE1、CDK2、IGF、IGFR1、v-abl、Rad51、AXL的表达上调，凋亡抑制物BIRC5、NAIP的表达则下调，比较显示其基因表达改变与再生障碍性贫血有类似之处，这与伴有8号染色体三体的MDS患者对免疫抑制治疗的反应和较好的预后相当符合。Kawabata等对二十余例伴有白塞氏病样症状的MDS患者进行了细胞遗传学资料总结，提示8号染色体三体引起的免疫异常可能与这组患者的多发溃疡病灶尤其是肠道溃疡有密切关联。
骨髓增殖性疾病中同样常见8号染色体三体，其中慢性粒细胞白血病中＋8常表现为疾病加速或急变时的额外染色体异常，急性髓系白血病以及多发性骨髓瘤中获得额外的8号染色体也与疾病的发生或进展有一定关联，这可能与所谓“基因剂量”效应有关。其他如CNL、PV、ET、CIMF、CEL中亦常见此遗传学异常，MD/MPD患者如CMML、aCML中也可见到＋8。

引文出处
1.      邓家栋临床血液学，上海科学技术出版社，2001.
2.      血栓与止血：基础理论与临床（第三版），上海科学技术出版社，2004.
3.      白细胞疾病：基础理论与临床，上海科学技术出版社，2006.
4.      Distinctive Gene Expression Profiles of CD34 Cells from Patients with Myelodysplastic Syndromes Characterized by Specific Chromosomal Abnormalities. Blood,2004(104):4210-8.
5.      Myelodysplastic Syndrome Complicated with Inflammatory Intestinal Ulcers: Significance of Trisomy 8. Intern Med,2006:1309-14.
6.      DNA Sequence and Analysis of Human Chromosome 8. Nature,2006(439):331-5.

Colorado Avenue（北国乱世情）－ 6.15 永华一厅
芬兰人的史诗作品，一战时期＋禁酒令时期，农场主公子和女佣，两代六人的感情纠葛，有反抗俄国的独立战争，有贩卖私酒的"美国往事"式场景，有美国工人争取八小时工作制的血腥斗争，当然这些都在北国的田园牧歌和满天飞雪中展开。片中女主角的儿子在自家的杂货店外墙上钉上"colorado avenue"字样，此刻他在心里把美国的家搬到了芬兰故土，而观众们终于发现了片名的出处。。

Paris（巴黎故事） － 6.18 永华一厅
身患重病的现代舞文艺男青年从自家阳台看到了巴黎的人生百态，因为师生恋而青春焕发的历史教授、充满异性吸引力的菜市场帅哥X人组、为了满足弟弟的愿望不惜拉义务皮条的老姐、怀揣法国梦的喀麦隆男青年。。。。这些人可以轻而易举的湮没在巴黎的人潮中，但每个人却都有着如此精彩的故事，虽然多重主线的手法有用滥的趋势，但本片仍不失为清新佳作。
p.s. 意外收获Binoche大姐新风采，感觉现在换电影都不怎么换服装的。。本色上瘾了大概。。

Angel（天使安琪儿） － 6.21 影城一厅
冲着导演的旧作"八美千娇"来看新片，总体是比较失望的，除了女主角歇斯底里的演技相当令人赞叹，其余都不怎么样，虽然朋友那"比二流时代剧还罗唆"的评语多少有点赌气的成分，不过本片给人的感觉就是导演努力想把故事说完整，结果却毁掉了电影的蒙太奇味道。。难道是奥导有意为之。。

Cloverfield（苜蓿地） － 6.21 影城一厅
只有在大屏幕里才能真切体会本片超好超强大的带入感，电脑上看那真是浪费啊。。结束之后前排观众依旧安坐，估计分为两部分，一部分给吓着了，另一部分觉着还没完；同样，结束前数分钟也有人退场，那估计是觉着已经完了。。

Across the Universe（穿越苍穹） － 6.22 影城一厅
今年电影节主会场最后一场，这轴压得赞呐～～话说伟大的利物浦四人组永远是致敬的对象，但这部片子大概算是借个由头追忆那个疯狂而梦幻的60年代吧。摇滚、越战、暴动，当然还有大麻和LSD，导演给我们带来了长达133分钟的超迷幻串烧MV，还有伟大的爱情～all U need is love。片中演员唱功极其值得称道，尤其是black bird、hey jude和最后的屋顶音乐会，其中乐队的女主音活脱就是janis joplin，而男吉他手。。那不就是jimi hendrix大神自己嘛。。伟大的草莓将成为新的神话。。

      患者，女性，46岁，因“一日前意识丧失4小时”入院。患者一日前于白天无明显运动负荷、情绪压力下出现意识丧失，当时无肢体抽搐、二便失禁等，持续4小时余后自行醒转，自觉唇舌麻木，无肢体无力、感觉障碍等，当地医院查头颅CT未见出血灶，查血电解质、血糖、血压正常范围，血常规提示全血细胞减少（Hb:84g/L、WBC:2.5×10⁹/L、BPC:36×10⁹/L），遂来我院急诊。患者平素时有头晕不适，余无特殊。
      查体：神清，体温平，血压120/70mmHg，呼吸平稳，营养中等，自主体位，对答切题。皮肤巩膜无黄染，未见皮疹、皮下出血点，浅表淋巴结未触及肿大，结膜稍苍白，右侧眼睑略下垂，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，眼球各方向活动存在，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，口腔内未见溃疡灶、出血点。颈软，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓无畸形，双肺听诊呼吸音清，未及干湿啰音，心界不大，心率76次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，全腹未及压痛、包块，肝脾肋下未触及，肝肾未及叩痛，肠鸣音活跃，四肢肌力正常，病理征阴性。

      患者中年女性，以突发意识丧失起病，自行恢复后无明显后遗神经系统体征，故首先从意识丧失入手考虑可能的诊断。意识丧失的常见病因包括：代谢性如糖尿病酮症、低血糖昏迷等，心源性如心脏瓣膜病、冠心病、恶性心律失常等，神经源性如脑血管意外、癫痫、脑外伤等，肺源性如肺栓塞、急性气道梗阻等，血管源性如过敏性休克等。患者既往无明确心肺基础疾病史，无外伤史或情绪激动诱因，当地查血压、血糖、血电解质正常范围，头颅CT未见脑出血灶，发病时无肢体抽搐表现，意识恢复后无气急、紫绀、心悸、胸闷等不适，故目前意识丧失的病因仍不明确，代谢性、神经源性、心源性等病因需要进一步鉴别。但患者病程中发现全血细胞减少，进一步诊断过程中需警惕系统性疾病可能。

    辅助检查：(08.4.5)血常规： RBC:3.54×10^12/L，Hb:84g/L，MCV:78.0fl，MCH:23.7pg，MCHC:304g/L，WBC:2.53×10⁹/L，N:54.2%，L:40.7%，PLT:36×10⁹/L；(08.4.5)凝血功能：PT:>100s，APTT:44.0s，TT:17.0s，D-dimer:0.23mg/L；(08.4.5)生化：TB/CB:8.1/3.3umol/L，A/G:42/36g/L，ALT/AST:16/17u/L，ALP/GGT:86/13u/L，LDH:160u/L，Glu:5.6mmol/L，Na/K/Cl:140/3.5/103mmol/L，CO2-CP:30mmol/L，AG:7mmol/L，BUN:3.9mmol/L，Scr:83umol/L，UA:239umol/L，cTnT:<0.01ng/ml，MB:22.8ng/ml；头颅MRI：双侧丘脑梗塞； (08.4.6)凝血功能： PT:12.3s，APTT:42.7s，TT:17.4s，Fn:292mg/L；(08.4.8)凝血功能： PT:13.9s，APTT:57.4s，TT:14.4s，Fn:281mg/L；(08.4.8)生化：TB/CB:8.4/3.6umol/L，A/G:40/35g/L，ALT/AST:9/14u/L，ALP/GGT:60/15u/L，LDH:144u/L，Glu:4.5mmol/L，Na⁺/K⁺/Cl^-: 140/3.8/104mmol/L，CO2-CP:24mmol/L，AG:12mmol/L，BUN:5.1mmol/L，Scr:69umol/L，UA:196umol/L；(08.4.9)ESR:33mm/H，RF:22IU/ml，CRP:0.2mg/L，ASO:56IU/ml；(08.4.9)补体：C3:0.76g/L，C4:0.12g/L，CH50:32.7IU/ml；(08.4.9)免疫球蛋白：IgG:20.72g/L，IgA:1.87g/L，IgM:1.36g/L，IgE:0.0IU/ml；(08.4.9)外周血白细胞分类：中性粒细胞66％，淋巴细胞31％，单核细胞2％，嗜碱性粒细胞1％；(08.4.9)铁蛋白:11.5ng/ml，VitB12:287.1pg/ml，叶酸:9.7ng/ml；(08.4.9)血清免疫固定电泳：阴性；(08.4.16)尿常规：未见异常。

      患者入院后辅助检查再次明确全血细胞减少存在，同时发现其存在凝血功能异常，表现为反复APTT延长，此外头颅MRI提示双侧丘脑梗塞，目前可以从同时存在的APTT延长和双侧丘脑梗塞这对看似矛盾的临床表现入手分析。APTT的检测原理是以白陶土、硅土或鞣花酸活化FⅫ、FⅪ，以脑磷脂代替血小板提供催化表面，在钙离子参与下，贫血小板血浆凝固所需时间，其延长提示内源性途径凝血因子缺乏、共同通路凝血因子缺乏、循环抗凝物或抗磷脂抗体存在。患者中年女性，遗传性出血性疾病可能小，其APTT延长主要考虑获得性病因，患者同时存在全血细胞减少，需注意除外消耗性凝血病（表现为原发广泛血栓形成，凝血因子大量消耗所致凝血检测异常），但其病程中血象及凝血功能相对稳定，神经系统症状未见进行性加重，全身无出血表现，故TTP、DIC等疾病不支持，目前可能的病因包括获得性血友病、循环抗凝物或抗磷脂综合征。其中以抗磷脂综合征可能为大，因唯其可解释同时存在的血栓形成和APTT延长，本病常可继发于系统性结缔组织疾病如系统性红斑狼疮等，以下需进一步查自身抗体明确诊断。

    (08.4.11)自身抗体：ANA：核模1:100/颗粒1:100/浆颗粒1:100；Anti-dsDNA：102.2IU/ml；Anti-SSA：阳性；ACA-IgG：174.06PL-U/ml；ACA-IgM：9.00PL-U/ml；(08.4.22)骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，髓象中粒系增生欠活跃，红巨两系增生活跃，红系有轻度缺铁表现；(08.4.22)自身抗体：ANA：核模1:100/着丝点1:320；Anti-dsDNA：<100IU/ml；ACA-IgG：193.58PL-U/ml；ACA-IgM：6.60PL-U/ml；(08.4.24)血管彩超：颈、椎动脉血流通畅；(08.4.24)脑血流灌注显像：双侧颞叶、额叶、丘脑及右侧基底节血流灌注减低；(08.4.24)头颅PET显像：颅内多发缺血灶，提示广泛小血管血栓形成可能。

      患者抗磷脂抗体高滴度阳性，脑代谢显像提示颅内广泛小血管血栓形成可能，结合临床表现可以诊断抗磷脂综合征。抗磷脂综合征是临床最常见的获得性血栓形成性疾病，1952年Moore和Mohr在对系统性红斑狼疮患者的血液标本进行检测时发现了梅毒血清试验假阳性（Biological False-Positive Syphilis Test）以及体外检测脑磷脂依赖的凝血时间延长两大特征性表现，目前认为抗磷脂抗体是一群异质性抗体，通过蛋白辅因子的作用识别细胞膜表面磷脂组分，产生的特征性病理生理改变是体外抗凝的同时有体内促凝活性，这可能和抗磷脂抗体在体内破坏了生理性的磷脂表面保护屏障如Annexin-Ⅴ所致（见下图），同时其还有干扰蛋白C途径、抑制肝素-抗凝血酶复合物、促进内皮细胞释放TF、vWF以及干扰纤溶酶原活化等作用共同导致患者的血栓形成倾向。

    患者目前存在多价自身抗体阳性，其基础疾病考虑为系统性红斑狼疮，本病常可继发抗磷脂综合征，治疗方面以原发病为主，同时注意抗凝治疗，但脑血管血栓形成者目前抗凝治疗手段上存在争议，国外大样本临床试验中未发现华发林抗凝与阿司匹林抗血小板两者之间存在明确疗效差异，本例患者给予口服阿司匹林100mg/d治疗，同时甲基强的松龙冲击治疗（240mg×3天、160mg×3天）。

    病程中患者出现情绪波动、记忆减退，并有轻度精神状态异常，神经内科会诊意见考虑旁正中丘脑损害综合征，临床诊断为神经精神性狼疮，甲基强的松龙加量至500mg×2天、240mg×4天，并加用环磷酰胺800mg分两次静滴，患者症状明显好转，复查头颅MRI提示影像学改善，改为口服强的松60mg/d维持治疗后出院随访。

治疗前头颅MRI

治疗后头颅MRI

      神经精神性狼疮（NPSLE）常见表现包括：认知功能障碍(55%~80%)、狼疮性头痛(24%~72%)、情绪障碍(14%~57%)、脑血管病变(5%~18%)、癫痫(6%~51%)、多神经病变(3%~28%)、焦虑(7%~24%)和精神病(0%~8%)。患者病程中出现旁正中丘脑损害综合征，由于旁正中丘脑与前额皮质、运动前区、边缘皮质、顶额皮质有着广泛的纤维和功能联系，因此本病多表现为情绪、记忆、语言、嗜睡、意识、精神状态异常，并常伴有眩晕、眼球运动障碍、共济失调等中脑损害表现。从MRI影像学表现来看，患者激素加量冲击治疗后丘脑病灶有明显缩小，用单纯血栓形成不能解释，而抗磷脂综合征诊断标准明确要求除外血管壁炎症改变（见下表），故本例患者丘脑病灶仍与狼疮引起的颅内小血管炎有关，同时合并有继发性抗磷脂综合征所致颅内广泛血栓形成，其发病之初意识丧失的原因目前可以考虑为神经源性，具体罪犯病灶目前确认有一定困难。

记得少时电视台曾经播过美国人的"战争与回忆"，这部连续剧的制作以今日标准衡量依然相当精美，当年在周末以一日数集的速度迅速播完，着实充实了一把，而剧集的原作小说更是被奉为现代小说经典，以一个美国家庭两代人的二战历程，涵盖了三条战线和占领区的犹太灭族，再加上感情纠葛和人性感召，其叙事之宏大、细节之真实、描写之细腻均是难以超越的。

而德国导演Edgar Reitz的故乡（Heimat）系列则是完全不同的角度和风格，整整三十部电影，总长50小时46分钟，拍摄跨度26年，导演用半生精力为德国记录了自己的影像志，时间是1919－1999，人物是一个莱茵河畔小村的大家庭全体。叙事从一战结束开始，第一部分的场景始终在村里，以村里留守者的角度看1919－1969半个波澜壮阔的世纪，第二部分则从离乡者的角度架构，描述的是1960－1970纷乱无序的"外面的世界"，第三部分又是两线合一，离乡者最终回到了故乡，记述了从柏林墙倒坍的1989到世纪末的1999这十年时光。说实话，主角不算太有代表性，主要是土豪和艺术青年两类，但既然是大家族总不能免俗，何况还有导演同志的个人经历在，所以也不能过于苛求，总之是以个人心灵成长为线索串起了几代人的故事，揣测导演的用意还是为了告诉世人德国人眼中的"战争与回忆"，无论是热战还是冷战。

都说德国是善于直面历史的一个民族，片子里也对纳粹上台、民众排犹、左翼阿飞等等疮疤直揭不讳，而看看我们自己，虽然伤痕文学热闹了好一阵子，巴金老先生回忆鲁迅的文章里所有的"牛"字均被删去这样的笑话也已成为往事，但关于中国的二十世纪仍是诸多禁忌，不能面对自己的过去也就不能理解他人的现在，无论是为了对得起自己的子孙还是为了东亚大国的气度，我们的媒体人都需要好好梳理一下这个极端的二十世纪，陈晓卿导演的"×年记忆"系列是一个很好的开始，尽管主流媒体不可避免的春秋笔法，但坚持终归是胜利的曙光。。。

"明之亡，名亡于崇祯，实亡于万历"，史学大家们这样说。关于中国历史上这最后一个汉人王朝有着说不完的话题，而关于明亡清兴之际的纷乱事件更是无从下手，这里对于南明的话题我推荐顾准老师的杰作"南明史"，就不多说了。。明之灭亡，可以说是亡于经济，但不是亡于经济不发达，从某种角度来说是亡于经济太发达。

明代的士大夫们可以算是幸运的，在经历了蒙古的短暂统治之后，宋代的程朱理学勉力支持到了明代，诞生了大儒王阳明，其创立的"心学"将禅宗融入儒学，统治了其后数百年的儒家主流，而明代的儒家官员们得此教化，成为了史上最以直言求死闻名的一群，那些御史们一个比一个猛，猛到连皇帝都害怕的地步。。在如此的局面下，为何明代的统治在太祖、成祖之后便一路下坡而不可收拾呢，其中固然有西方学者传统的土地集聚理论（即王朝初期接近平均分配的土地渐渐集中到权贵手中，而权贵手中的土地是免税的，因此国家就陷入税越收越少，民众负担越来越大的恶性循环中，直到王朝灭亡，一切重新来过），但儒学培养机制的先天不足更是致命伤。

明代的商品经济在宋代的基础上发展，尽管有蒙古的毁灭性破坏，但到了十六世纪依然达到了一个相当高的水平，如果此时国家政策改为以经济为武器，那么不仅是北方的蒙古，甚至更遥远的国度也将被明朝这个经济巨兽吞噬。可惜明朝偏偏又是一个如上所述以儒学立国的朝代，而儒学传统的教育是教化重于实际、理论重于实践，当时历代明政府在执政过程中遇到的最大问题多数是经济问题。在张居正时代，这个被称为"耀眼暮光"的十年里，讲求实际的首辅大人以个人力量收拢了支离破碎的政府架构，为明朝又延长了将近一个世纪的的寿命，当时著名的言论大意如此："尽管我给他（某地方官员）一百万他能给我贪掉五十，但事情确实可以办好"，言下之意很符合民间对于官员的四等划分——能干而不贪>能干而贪>不能干而不贪>不能干而贪。儒学教育对于经济、理财专业人员的缺失造成了明帝国十六世纪的困局，民间商品经济蓬勃发展，而国家却不能从中得到一星半点的好处，依然在农业税收问题上纠缠不休，失去商业税和海关税的后果是严重的，明亡之时国库空虚到难以想象的地步，而此时的民间尤其是南方却是富商云集的场景，不然也不可能支撑南明政权维持战争状态如此之久。

最后，"天子守边"的神话也是促使明代经济早早出现崩溃前兆的重要因素。中国历史上的首都位置有逐渐东移、南移的趋势，这一方面和关中、关东、黄河平原生态环境的逐渐退化有关，另一方面也和南方更为优越的水热资源逐渐得到开发有关，明代是历史上唯一一个自南而北统一中国的王朝便可以证明此时南方的优势之大，而且华北地区被辽、金占领多年，此地在蒙古入侵期间是破坏最为严重的地区，实在是没有成为首都的条件。但人算不如天算，朱棣发动靖难之役的大本营既然是幽州，那么蒙古习气甚重的他以此为都也就顺理成章，于是乎，唐代年年从南方运粮接济首都的历史重演，为明朝的政府开支添上了重重的一笔，而漕粮的长途转运也对水利设施的维护提出了极高要求，说明朝政府成天在为钱发愁应该是不假的。